Cancerul Paratiroidian

Categoria Resurse, Tipuri de cancer.

 Generalitati

 Paratiroidele sunt glande endocrine cu rol în echilibrarea calciului şi fosforului. De obicei, ele sunt în număr de patru şi sunt grupate în perechi: paratiroide superioare şi inferioare. Toate cele patru glande sunt poziţionate în spatele glandei tiroide.

O glandă paratiroidă are o formă ovoidă şi dimensiuni foarte mici: 5 mm lungime, 4 mm lăţime şi numai 1 mm înalţime. Împreună, ele cântăresc cel mult 0,3 grame. Structura unei paratiroide conţine grupuri dense de celule, despărţite de ţesut conjunctiv fibros. Celulele care intră în alcătuirea acestei glande sunt de două tipuri: principale şi oxifile. Ambele secretă un hormon specific paratiroidelor, numit parathormonul (PTH). Rolul acestui hormon este esenţial în metabolismul fosfo-calcic. El realizează un echilibru între calciul şi fosforul din organism, stimulând atât formarea osoasă într-o anumită doză, cât şi mobilizarea calciului din schelet atunci când scade concentraţia acestuia în sânge. 

 Diagnostic

            Hiperparatirodismul primar (HPtP) este o circumstanţă clinică frecventă., cu incidenţă de 27 cazuri/100.000 locuitori. La majoritatea pacienţilor cu HPtP, cauza o reprezintă un adenom sau alte tumori benigne ale paratiroidelor (85%), a doua cauză fiind hiperplazia difuză (13%). Doar 1-3% din HPtP sunt cauzate de cancerul paratiroidian.

            Cancerele paratiroidiene sunt neoplasme rare, prezente începând cu decada a patra de viaţă. Cu frecvenţă egală la ambele sexe, cu apariţie sporadică, dar şi ca boală autosomală dominantă.

 Examen Clinic

             Cancerul paratiroidian este dificil de diferenţiat de un adenom benign, putând fi suspectat în prezenţa:

  •  unei mase tumorale palpabile (cervicală joasă/paratraheală)
  • afectării renale : poliurie, polidipsie, litiază, şi/sau colică renală
  • leziunilor osoase clinice şi/sau radiologice
  • afectării digestive
  •  parezei unilaterale de coardă vocală, dispneei, stridorului şi tusei iritative
  •  somnolenţei, asteniei fizice şi psihice, modificărilor mentale.

 Investigaţii paraclinice

  • hipercalcemie severă
  • nivele serice crescute de parathorm
  •  examen CT: evaluarea extensiei bolii la nivelul gâtului şi excluderea metastazelor pulmonare

 Examen histologic

            La mometul explorării chirurgicale pot lipsi semnele de malignitate locală (aderenţa de trahee, tiroidă, nervul laringeu). Microscopic, dacă nu există semne de invazie capsulară/vasculară, diagnosticul poate rămâne ambiguu.

            Rareori sunt diagnosticate tumori maligne nefuncţionale, care se prezintă ca formaţiuni la nivelul gâtului, cu evoluţie similară cu a tumorilor funcţionale.

 STADIALIZARE

             Din cauza incidenţei scăzute a cancerului paratiroidian nu a fost formulat un sistem de stadializare. De asemenea, nici mărimea tumorii şi nici statusul ganglionilor limfatici nu par importante ca markeri prognostici în această neoplazie.

Pacienţii sunt consideraţi a prezenta două stadii de boală (III, IV):

  •  cancerul paratiroidian localizat: Afectarea glandelor paratiroide cu sau fără invazia ţesuturilor adiacent.
  • Cancerul paratiroidian metastatic: diseminarea dincolo de ţesuturile adiacente (în ganglionii limfatici, plămân, ficat, os, pleură, pericard şi pancreas).

 PRINCIPIILE DE TRATAMENT

 Tratamentul loco-regional: Chirurgia

             Tratamentul chirurgical îşi găseşte o indicaţie fermă în cancerele paratiroidiene local invazive sau numai nodulare. În prezenţa oricărui nodul paratiroidian asociat cu hiperparatiroidism se recomandă explorarea chirurgicală.

  • Extirparea chirurgicală trebuie să fie optimală (maximum posibil) cu/fără autogrefă
  • Citoreducţia tumorală repetată poate fo o metodă de control local al tumorii, dar şi al hipercalcemiei
  • Disecţia extinsă a ganglionilor limfatici nu afectează prognosticul.

 Timpul mediu de apariţie a recidivelor postoperatorii este de 3 ani, dar se pot înregistra şi intervale libere de boală de 10 ani. Sediile cele mai frecvente ale recidivei sunt regiunea cervicală (glanda tiroidă, nervul laringian, esofag, trahee) şi plămâni.

Recidivele cervicale necesită reintervenţii iterative prin abord lateral (anterior de muşchiul sternocleidomastoidian), pentru conservarea nervului laringeu.

Metastazele pulmonare (chiar difuze şi bilaterale) pot beneficia de rezecţii limitate paliative, în scopul ameliorării calităţii vieţii, şi posibil al normalizării calcemiei sau creşterii supravieţuirii.

 Radioterapia

             Radioterapia adjuvantă sau singură este încă în curs de evaluare clinică.

 Tratamentul sistemic – Chimioterapie   

             Chimioterapia are un rol limitat. Agenţii utilizaţi sunt Dacarbazina, 5-Fluoroucil şi Ciclofosfamid.

 Tratamentul simptomatic   

             Tratamentul medical vizează cel mai grav şi frecvent simptom în cancerul paratiroidian: hipercalcemia, şi poate fi dificil dacă tumora nu poate fi înlăturată.

            Poate fi necesară terapia cronică cu bisfosfonaţi asociată cu hidratare energică.

 PROGNOSTIC

             Cel mai bun factor prognostic pentru supravieţuire rămâne prezenţa sau absenţa metastazelor. Supravieţuirea la 5 ani este de 80% la pacienţii fără metastaze şi de 30% la cei cu metastaze la momentul diagnosticării. Aceste date subliniază importanţa diagnosticului precoce, în faza localizată a bolii.

 

 

Scrie parerea ta

*

Adresa de email nu va fi publica. Campurile marcate cu * se completeaza obligatoriu.