Sarcomul de tesut moale

Categoria Resurse, Tipuri de cancer, Tratament cancer.

 Ce este sarcomul?

             Sarcomul este o formă de cancer a ţesuturilor moi sau oaselor. (Această secţiune va trata doar sarcoamele ţesuturilor moi). Ţesuturile moi includ: muşchi, tendoane, ţesutul adipos, ţesutul conjunctiv, vasele de sânge,  sistemul nervos, ţesuturile sinoviale aflate în articulaţii.

După țesutul afectat sarcomul este denumit:

  • condrosarcom
  • fibrosarcom
  • liposarcom
  • osteosarcom
  • angiosarcom
  • miosarcom

 Sarcoamele includ un grup de peste 40 de tipuri diferite de tumori. Ele sunt considerate relativ rare, reprezentând mai puţin de 1% din cazurile de cancer diagnosticate la adulţi, cu aproximativ 10.000 de cazuri noi înregistrate anual pentru sarcoame ale ţeusturilor moi şi 2.400 osteosarcom.

Sarcoamele ţesuturilor moi pot apărea în orice parte a organismului, dar majoritatea se formează în extremităţile inferioare (aproximativ 45%), cel mai frecvent la nivelul coapselor.

 Factori de risc 

            Sarcoamele ţesuturilor moi (STM) pot apărea la orice vârstă, cu o rată a cazurilor de 20% la persoane sub 40 de ani, 30% la persoane sub 40-60 de ani, şi 50% la persoane peste 60 de ani. În majoritatea cazurilor de sarcoame cauzele nu sunt cunoscute. Sarcoamele se apărea şi ca efecte secundare ale radioterapiei ca tratament pentru alt cancer, dar aceastea sunt de obicei osteosarcome.

Există anumite păreri că ar exista un risc crescut din cauza expunerii la anumite chimicale în anumite industrii, dar cercetările au arătat că acestea produc rezultate mixte, şi o asociere clară nu există. Agenţii chimici în discutţie sunt: acizi fenoxiacetici (silvicultori şi pădurari), TCDD (tetrachlorodibenzo-p-dioxin), clorfenoli (tâmplari), thorotrast (folosit mai demult ca şi substanţă de contrast în radiologie), clorură de vinil, şi arsenic (viticultori).

O altă părere este că ar exista o legătură între limfedemul cronic (care apare după  operaţie, radioterapie, sau anomalii congenitale) şi o formă de sarcom numit limfangiosarcom.  Factori genetici care se asociază sau influenţează dezvoltarea sarcoamelor sunt: Sindromul Li-Fraumeni, neurofibromatoza, retinoblastom moştenit.

Deoarece nu se cunosc exact cauzele sarcomului, acesta nu poate fi prevenit. Se recomandă însă evitarea chimicalelor listate mai sus.

 Există teste screening?

             Din păcate nu există nici un test screening pentru sarcoamele ţesuturilor moi. Programele de screening sunt pentru detecţia  timpurie a bolilor comune sau celor mortale. Ţinând cont de faptul că sarcoamele ţesuturilor moi sunt foarte rare, ar fi dificil să se facă un program de screening pentru întreaga populaţie. De asemenea, este foarte dificil de elaborat un singur program de screening care să acopere toate tipurile de sarcoame ale ţesuturilor moi.

  Care sunt simptomele STM?

             Simptomele sarcoamelor ţesuturilor moi depind de zona în care s-a format tumoarea. Deoarece majoritatea se formează în extremităţi, acei pacienţi se vor plânge de aparţia unei mase sau nodul în extremităţi, cu sau fără umflături. În funcţie de localizare şi dimensiune, poate sau nu provoca durere. Dacă tumoarea se formează în abdomen, va ajunge la dimensiuni considerabile până când va fi detectată sau va provoca durere. Tumorile care apar în tractul gastro-intestinal pot provoca diaree, sânge în scaun, sau dureri abdominale. Un sarcom uterin poate provoca sângerări, inflamaţii, sau dureri în regiunea pelviană.

 Diagnosticare şi sisteme de stadializare

 În general, la pacienţii cu STM analizele la sânge sunt normale. Studiile imagistice iniţiale depind de localizarea tumorii. Dacă STM este localizată în extremităţi sau regiunea pelviană este indicat RMN.

Imaginea tumorii primitive este cel mai bine realizată prin imagini radiografice şi prin RMN, pentru tumorile extremităţilor, capului şi gâtului, şi prin tomografie computerizată (TC) pentru tumorile toracelui, abdomenului sau ale cavităţii retroperitoneale.

Din cauza faptului că sarcoamele sunt rare, mulţi doctori nu au consultat sau îngrijit pacienţi cu sarcom. Când este suspectată prezenţa unui sarcom, este important să se consulte o echipă medicală familiarizată cu sarcoame.

            Pentru stabilirea diagnosticului şi a vedea exact tipul de sarcom este vital să se facă o biposie. O biopsie reuşită necesită cunoştinţe cu privire la sarcoame şi tratamentul lor, şi este cel mai bine să fie efectuată de către un chirurg care este familiar cu sarcoamele, urmând ca examinarea mostrei să se facă de un patologist care are experienţă cu tipurile de sarcoame.

            Biposia poate fi efectuată printr-o procedură deschisă (chirurgicală) sau procedură închisă (puncţie) folosind un ac mare ca să fie înlăturat ţesutul. Biopsia trebuie făcută corect, pentru a colecta suficient ţesut în vederea obţinerii unui diagnostic, dar nu atât de mult ţesut încât să fie compromisă rezecţia definitivă a tumorii. În general, metoda preferată este tehnica cea mai puţin invazivă care să permită însă patologului să dea un diagnostic final.

            Majoritatea tipurilor de tumori sunt stadializate folosind un sistem elaborat de experţi, dar acesta a fost dificil de elaborat din cauza numărului mare de STM şi localizări variate. Tumorile sunt stadializate în funcţie de două sisteme: sistemul de stadializare al Comisiei Americane a Cancerului (CAC) şi sistemul de stadializare al Uniunii Internaţionale Împotriva Cancerului (UICC) din 2002.

            Sistemul de stadializare CAC: Gradul histologic al tumorii este principalul factor de stadializare.

  •  Tumorile (bine diferenţiate) de grad 1 sunt în stadiul I
  •  Tumorile (moderat diferenţiate) de grad 2 sunt în stadiul II
  •  Tumorile (slab diferenţiate) de grad 3 sunt în stadiul III

 Această stadializare se face, în plus, şi pe baza mărimii tumorale, după cum urmează:

  • A = tumora cu diametrul < 5 cm
  • B = tumora cu diametrul > 5cm

 

AJCC/UICC Sistemul de stadializare pentru Sarcoamele Ţesuturilor Moi
T1     = 5cm
T1a   Superficial în fascia musculară
T1b   Adânc  în fascia musculară
T2     > 5cm
T2a   Superficial în fascia musculară
T2b   Adânc  în fascia musculară
N1     Regional nodal involvement
G1     Bine diferenţiate
G2     Moderat diferenţiate
G3     Slab diferenţiate
G4     Nediferenţiate
Stadiul IA G1 sau 2 T1a sau b N0 M0
Stadiul IB G2 T2a sau b N0 M0
Stadiul IIA G 3 or 4 T1a sau b N0 M0
Stadiul IIB G 3 or 4 T2a N0 M0
Stadiul III G 3 or 4 T2b N0 M0
Stadiul IV Orice G Orice T N1 M0
  Orice G Orice T Orice N M1

            Pe lângă această stadializare oficială, doctorii iau în calcul şi alte caracteristici care indică o mare posibilitate de recidivă. Pacienţii care prezintă aceste caracteristici sunt consideraţi cu „risc mare” şi pot fi trataţi mai agresiv.

Factori de risc:

  • grad mare (se poate vedea la microscop)
  • localizare în adâncime
  • mărime: > 10 cm
  • vârsă > 50
  • sau care prezintă recurenţă în zona tumorii originare

 Tratarea sarcoamele ţesuturilor moi

             Având în vedere raritatea sarcoamele ţesuturilor moi, cel mai bine este ca pacienţii să fie trataţi la un centru de tratament de specialitate. Un studiu suedez a demonstrat că ratele de recurenţă locală sunt de 2 ori şi jumătate mai mari la pacieţii care nu sunt trataţi în centre de specialitate. De asemenea, studiile au arătat rezultate proaste la pacienţii careau ajuns la centrele medicale de specialitate după intervenţia chirurgicală iniţială. Tratamentul STM necesită o terapie multimodală: intervenţie chirurgicală, radioterapie, şi chimioterapie. Tratamentul specific depinde de mărimea şi localizarea tumorii, gradul tumorii (gradul de agresivitate), dacă este sau nu răspândită.

             Iată o prezentare pe scurt a tratamentelor, dar, fiecare caz în parte trebuie discutat cu echipa medicală.

 Intervenţia chirurgicală  

 Intervenţia chirurgicală este principala formă de tratament a STM, cu scopul îndepărtării integrale a tumorii. Din păcate,  din cauza faptului că majoritatea tumorilor apar în extremităţi, aceasta poate înseamna amputarea membrelor afectate.

Tehnicile chirurgicale au avansat în ultimul timp, astfel încât, azi doar 10% dintre pacienţi au nevoie de amputaţii. O îmbunătăţire considerabilă faţă de anii trecuţi. În mod normal, în afară de tumoare, chirurgul îndepărtează, atunci când este posibil, o zonă de 2 cm de ţesut normal de jur împrejurul ariei unde a fost tumoarea. Excizia radicală cu o margine de siguranţă care încoprorează zona biopsiată reprezintă procedura chirurgicală standard pentru boala localizată.    

Există un risc scăzut de extindere la ganglionii limfatici, prin urmare, disecţia ganglionilor limfatici nu se efectuează ca operaţie de rutină. Cu toate aceastea, la anumite subtipuri, afectarea ganlgionilor limfatici este mult mai frecventă ( angiosarcomul, rabdomiosarcomul embrionar). La aceşti pacienţi, dacă este suspectată afectarea ganglionilor limfatici, îndepărtarea acestora poate avea efect curativ. În cazul pacienţilor cu tumori mici, de risc scăzut, se recomandă intervenţia chirurgicală. Totuşi, majoritatea pacienţilor vor necesita şi radioterapie.

 Radioterapia

 Radioterapia se poate face înainte sau după intervenţia chirurgicală, sau în timpul operaţiei, folosind brahiterapia. Studiile au arătat că radioterapia previne recidiva mai mult decât dacă s-ar face doar o intervenţie chirurgicală. Cercetătorii nu au putut încă să confimre dacă această prevenire a recidivei îmbunătăţeşte sau nu rata de supravieţuire. Până la această dată, nu au creşterea ratei de supravieţuire folosind radioterapia.

            De asemenea, nu există un consens cu privire la timpul când trebuie administrată radioterapia pentru obţinerea celor mai bune rezultate. Un studiu canadian recent, a arătat o uşoară îmbunătăţire a supravieţuirii în cazul redioterapiei preoperatorii, dar acest studiu are un follow-up de doar 3 ani (până la momentul scrierii acestui material). Studiul canadian a mai arătat că folosirea radioterapiei preoperatprii poate duce la o mai slabă vindecare a zonei afectate de operaţie. Trialuri sunt încă în desfăşurare pentru stabilirea celui mai bun moment pentru administrarea radioterapiei, dar sar putea să mai dureze câţica ani până vom avea rezultate.

 Chimioterapia

             În ultimii 30 de ani, s-au făcut îmbunătăţiri semnificative în ceea ce priveşte tehnicile chirurgicale şi radioterapie, îmbunătţind rata de supravieţuire şi calitatea vieţii pentru pacienţii cu STM. Din păcate, în cazul chimioterapiei, ca tratament pentru STM,  nu e nici o schimbare. Chimioterapia se poate efectua înaintea operaţiei, cu scopul de a micşora tumoarea îndeajuns pentru a permite o mai bună rezecţie, sau după intervenţia chirurgicală. Intervenţia chirurgicală şi radioterapia pot acţiona doar asupra unei arii mici în jurul tumorii, în timp ce scopul principal al chimioterapiei este de a distruge orice celulă canceroasă aflată în organism şi care este nedetectată. Aceste celule pot să înceapă să crească în alte organe, cel mai adesea în plămâni.

            75% dintre pacienţi pot fi vindecaţi doar folosind intervenţia chirurgicală şi radioterapia, şi de aceea, este important să limităm chimioterapia doar la pacienţii care prezint risc ridicat de recidivă (din cauza toxicităţii).  În cadrul chimioterapiilor disponibile, doar câteva medicamente au efect asupra STM.  Acestea sunt: doxorubicină, ifosfamidă, epirubicină, gemcitabină, şi dacarbazină.

            Deşi nu avem trialuri controlate pe scară largă care să demonstreze care tratament oferă cele mai bune rezultate, totuşi, trialurile de dimensiuni mai mici arată că chimioterapia oferă beneficii pentru pacienţii cu risc ridicat pentru recurenţă.

  Monitorizarea

             În general, STM care metastaziasă ajunge prima dată la plămâni. Cercetătorii au descoperit că înlăturarea metastazelor din plămâni, prin intervenţie chirurgicală, poate îmbunătăţi mult rata de supravieţuire. Aceasta nu este o procedură uşoară, de aceea pacienţii trebuie să fie suficient de sănătoşi ca să poată îndura rezecţia chirurgicală a tumorii pulmonare.

            După tratamentul iniţial, pacienţii trebuie să meargă la consultaţie şi examinare o dataă la 3-4 luni, timp de 3 ani, apoi la fiecare 6 luni timp de 2 ani, şi apoi anual (frecvenţa poate să fie mai mică în cazurile stadiului I).

            Tomografia computerizată (TC) şi RMN-ul pentru zona tumorii iniţiale pot permite detectarea la vreme a recurenţei, înainte ca simptomele să apară.  Sarcoamele abdominale ar trebui să fie scanate la fiecare 3-6 luni timp de 3 ani, apoi anual, deoarece recurenţa este mult mai greu de detectat în abdomen folosind doar examinarea fizică. Radiografia pulmonară sau tomografia computerizată de torace poate fi efectuată la fiecare 6-12 luni, pentru monitorizarea metastazelor pulmonare.

 Tehnici de investigare

 HILP (perfuzii hipotermice izolate ale membrelor) este tehnica folosită în tratarea STM din extremităţi (picioare şi mâini).  În timp ce temperatura membrului este menţinută sub valoarea normală, iar circulaţia sângelui este practic întreruptă, se introduce substanţa chimică direct în membru.  această metodă face ca chimioterapia să fie mult mai eficientă decât atunci când se administrază IV. HILP face obiectul de studiu pentru pacienţii care, altfel, ar necesita amputarea membrelor sau pentru cei care au o zonă localizată de recurenţă. 

            Efectele chimioterapiei sunt, de asemenea, studiate. Sunt trialuri clinice care folosesc agenţi noi de investigare, dar ţind cont de numărul mic de cazuri va mai trece mult timp până când se vor obţine rezultate concludente.

            Trialurile clinice au jucat şi joacă în continuare un rol important în tratarea sarcoamelor. În ultimii 20 de ani, s-au făcut îmbunătăţiri considerabile în terapia pentru sarcoamelor, în special în cazul intervenţiilor chirurgicale, cu mari schimbări în rata amputărilor. Tratamentele pe care le avem astăzi au fost perfecţionate prin trialuri clinice, şi multe căi noi continuă să fie încă explorate. Vorbiţi cu medicul dumneavoastră despre trialurile clinice din zonă.

 Tipuri de sarcoame ale ţesuturilor moi (şi ţesutul în care apar)

  •  Fibrosarcom (ţesut fibros)
  • Malignant fibrous histiocytoma (ţesut fibros)
  • Liposarcom (ţesut adipos)
  • Rabdomiosarcom (ţesut muscular)
  • Leiomyosarcoma
  • Angiosarcom (ţesutul vascular)
  • Lymphangiosarcoma (sistemul limfatic)
  • Sarcoamele celulelor sinoviale
  • Neurofibrosarcoma (nervii periferici)

Scrie parerea ta

*

Adresa de email nu va fi publica. Campurile marcate cu * se completeaza obligatoriu.